没有唾液,眼泪流不出要注意防治干燥综

孙：想当年我手拿两把菜刀从南天门砍到蓬莱东路，砍了三天三夜，眼睛都没眨一下！陈：你眼睛不干吗？

孙：我TM说我杀人不眨眼，你TM问我眼睛干不干？

陈：我就是在想，孙先生这么长时间不眨眼，眼睛会很干吧？

孙：我是在讲眼睛干不干的问题吗？你听不懂我讲这话的重点么！

——《西游降魔篇》台词选摘

在许多人看来，眼干是生活中的小毛病，但出现严重的眼干、口干症状时，便很可能是患有干燥综合征（SS）的表现。

什么是“干燥综合征”

干燥综合征（SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺为主的自身免疫性疾病，它不仅侵犯外分泌腺体，造成口干、眼干，还可侵犯全身多个器官，产生多种多样的临床表现。

本病可以独立存在，而不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。如果在肯定的结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。

近日有这样一则新闻：一位45岁的女性患者在不明病症的情况下，因严重的口干、眼干、干医院呼吸科就诊。“医生确诊她有肺间质病变，是风湿免疫科主诊的干燥综合征引起的，因此把她转到了风湿免疫科。”

“嘴干眼干她不知道是病，以为是上火；咳嗽她就去看呼吸科，如果不是医生查明病因，她还不知道有干燥综合征这么一种病”。

这位患者自20多岁起便感到嘴干眼干，整天没力气。唾液分泌越来越少，最后牙齿全部被口腔里的细菌侵蚀光了，泪腺也已完全干涸，自己是“面包咽不下，眼泪流不出”，慢慢地就发展到间质性肺炎，间质性肺炎是不可逆的。

从这则新闻中能看出这位患者至少存在两点问题。

第一，对干燥综合征几乎毫无了解，二十多年间不知道自己得的什么病。

第二，长期不重视自己的病情，以至于越来越严重。

这也是当下许多患者对干燥综合征认识不足的典型现象。

“干燥综合征”的临床表现

干燥综合征临床表现多样。

1.局部表现

（1）口干燥症

因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。

②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

③成人腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。

④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。

⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

（2）干燥性角结膜炎

因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

（1）皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

（2）关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。

（3）肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。

（4）肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

（5）消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。

（6）神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

（7）血液系统本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

干燥综合征涉及多个系统，如免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神经系统、眼、口腔等，临床表现复杂，常常给诊断带来困难。该病病因目前不清。

当下对干燥综合征认知的局限无疑会成为未来的研究热点。由荣昌生物制药（烟台）有限公司自主研发的生物新药“泰爱”有望攻克这一顽疾。“泰爱”正是通过抑制BLyS和APRIL这两个生物活性分子，阻断B淋巴细胞的增生和T淋巴细胞的成熟，达到治疗类风湿性关节炎、干燥综合征与系统性红斑狼疮等多种自身免疫性疾病的目的。目前“泰爱”已启动了关于干燥综合征的临床研究，此外，关于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎的临床研究已分别进入Ⅱ、Ⅲ期临床试验。

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