急性髓细胞白血病的病因症状与治疗方法

当人们提起白血病，是不是都突然生出一种无奈的心情呢？的确，白血病在人们的心中，是一种很严重的疾病，治疗起来非常的麻烦，而今天我们就来和大家介绍一下急性髓细胞白血病，了解一下急性髓细胞白血病症状，看看急性髓细胞白血病能治好吗？

　　目前为止，白血病在人们心中还留有很大的心理阴影，到底急性髓细胞白血病是一种什么样的疾病呢？

　　急性髓细胞性白血病(Acutemyeloidleukemia，AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。

白血病的病因

　　根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。

白血病的临床表现

1.贫血

　　贫血是患者发病时首发症状，由贫血引起的主要表现为苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，而贫血严重的患者还可能导致贫血性心力衰竭。

2.出血

　　约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。

3.发热和感染

　　常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。

4.白血病细胞浸润表现

　　AML髓外浸润可发生在本病各亚型。

1

皮肤浸润

M4型、M5型大多发生在小婴儿的身上，他们外部呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，有时候会有少数的散布到，而且对放疗是分的敏感。

2

口腔牙龈

改变25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。

3

肝、脾、淋巴结肿大

见于约40%的病例(M5型较多见)，与ALL相比其发生率较低，淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等，圆而饱满，质韧无触痛，常见于颈部、腋下及腹股沟部，淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。

4

骨关节痛

　　AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛，行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。

5

中枢神经系统受累

　　初诊AML的发生率不详，但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%～20%，成人约15%，明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变，重者可有意识改变或抽搐、瘫痪，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等。

6

眼部症状

　　绿色瘤，M1、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见，可合并出血或引致失明，眼底浸润往往提示合并CNS受累。

　　AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润，但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。

治疗1.化疗

　　(1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA，胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。

　　(2)巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C)，可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程(即六个月)。

　　(3)维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。

2.支持治疗

　　支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

　　(1)加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。

　　(2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸59μmol/L时需要大量输液和碱化尿液。

　　(3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。

　　(4)需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U(ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。

　　(5)开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。

　　(6)积极防治继发感染。

　　坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。

3.造血干细胞移植

　　此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD)，5年内复发率也高达70%，因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高，复发率低;由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少。但对于儿童患者，随着大规模的临床研究的开展，目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿，采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效，对于中危和高危组AML，采用化疗还是移植仍有争论，因为移植复发率可能较低，但却存在早期或晚期的移植相关并发症。

重点专科

该科是经市科委批准成立的诸城市血液病研究所，是我市中西医结合研究和治疗血液系统疾病的专业医疗机构。设有血液病实验室、血液病研究室和治疗血液病的无菌室（层流室）、中医临床研究室、中医诊疗技术治疗室。有专业的治疗血液病的中医临床队伍，是潍坊市重点中医专科建设科室。

该科主要医师分别到北京、天津、医院进修学习，并同中国医学科学院血液学研究所、医院、上海医院、医院（青岛附院）专家保持密切的业务往来，定期请上级专家会诊，为疑难危重血液病患者的诊断治疗提供了可靠的保证。

该科运用中西医结合疗法治疗各种急、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征及急、慢性再生障碍性贫血、营养性贫血、溶血性贫血等各种贫血，各种血小板减少性症、过敏性紫癜、血友病等各种出血性疾病及各种原因引起的白细胞减少症等，经临床应用疗效显著。他们将传统中医药和现代医学理论相结合，研制出一系列治疗血液病的中药方剂，如血康胶囊治疗缺铁性贫血，扶正消积胶囊治疗免疫性血小板减少性紫癜，补肾化瘀汤治疗再生障碍性贫血，三黄煎防治化疗药物造成的静脉炎均取得了良好的治疗效果。

在血液系统肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等）的治疗方面，该科更是独具优势。他们一方面运用国内外最先进的化疗方案对患者进行科学规范的化疗；另一方面应用中药提高病人抵抗力，既减轻了化疗毒副反应，又增加了化疗敏感性，显示了中医药治疗血液病的优势。特别是老年白血病患者单纯应用中药治疗可以明显改善出血、贫血症状，改善生活质量，延长患者寿命。多年来该科积极探索研究中医药治疗残余白血病的中医治法和方剂，取得了良好效果，已经使几十名白血病患者长期无病存活十年以上。多药联合化疗，结合中药治疗中晚期恶性淋巴瘤获得良好效果，已成功使部分晚期恶性淋巴瘤患者健康存活5年以上。

在中西医治疗再生障碍性贫血方面更是积累了丰富的经验，使再障患者治愈好转率达到90以上，于年由该科主任孟宪亮主持研究完成的《补肾化瘀汤治疗慢性再障的临床研究》获得潍坊市科学技术进步二等奖。缺铁性贫血是妇女儿童发病率很高的常见疾病，极大的危害妇女儿童的心身健康，单纯西药补铁治疗副作用大，往往难以耐受，治疗效果不佳，该科中西医结合治疗缺铁性贫血疗效突出，治愈率高，疗程短，不易复发。于年由该科副主任陈术红主持研究完成的《血康胶囊治疗缺铁性贫血的临床研究》获得潍坊市科科技进步二等奖。

过敏性紫癜西药治疗没有很好的办法，中药治疗具有疗效好、不易复发等优点，多数患者可以通过中药治疗获得治愈。中医药在血液病治疗方面的优势越来越突出，已有越来越多的血液病患者通过中西医结合治疗获得了新生，不断有周边县市久治不愈的血液病患者慕名前来就诊。

科训：博爱至城、精益求精、努力工作、创造奇迹

咨询、

专家简介：

孟宪亮：血液病科主任、副主任医师

个人简介：诸城市血液病研究所所长、中华医学会血液学会会员、山东省中西医结合血液病学会委员。先后到中国医学科学院、协和医科大学血液学研究所、医院、医院医院进修学习，主要从事血液病的中西医结合临床治疗和诊断工作，中西医结合治疗各种急、慢性白血病、恶性淋巴瘤、骨髓增生异常综合证、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、白细胞减少症、缺铁性贫血、过敏性紫癜等各种血液病。主持开发了一系列治疗白血病和再生障碍性贫血等血液病的系列中药方剂。多年来在血液病治疗方面积累了丰富的经验，治愈了许多疑难危重血液病患者，主治的血液病患者许多已健康生活10年以上，有很多患者已经治愈并正常工作。许多患者已经结婚生子，不断有周边县市久治不愈的血液病患者慕名前来诊治。主持完成的《补肾化瘀汤治疗慢性再障的临床研究》获潍坊市科学技术进步二等奖。

门诊时间：周一至周六

陈术红：血液病科副主任、主治医师

个人简历：毕业于山东中医药大学，从事内科血液病临床诊疗工作10多年，曾到中国医医院血液病研究所、医院进修学习一年，在临床工作中，注重把系统的理论知识与临床实践相结合，在血液病诊断和治疗中积累了丰富的临床经验。主要从事中西医结合治疗再生障碍性贫血，急、慢性白血病，骨髓增生异常综合症，多发性骨髓瘤，恶性淋巴瘤，各种白细胞减少症，过敏性紫癜，血小板减少症，各种溶血性贫血，缺铁性贫血等血液病。中医在虚劳、急劳、血证、症积等病证的辨治方面积累了丰富的经验。在国家级医学刊物发表论文10余篇。参与完成的《补肾化瘀汤治疗再生障碍性贫血的临床研究》，获潍坊市科学技术进步二等奖，与省中医协作完成“十一五”国家科技支撑计划“中医治疗常见病研究”项目：《慢性再生障碍性贫血综合优化治疗方案推广研究》。主持完成的《血康胶囊治疗缺铁性贫血的临床研究》于年获潍坊市科技进步二等奖。

王玉凤：主治医师

个人简介：年毕业于滨州医学院临床医学专业，一直从事内科临床工作。现从事血液病的临床诊疗及研究，熟悉中西医结合治疗缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少症、白细胞减少症、急慢性白血病等。

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